선천복벽탈장
Omphalocele
선천복벽탈장이란?
선천복벽탈장(배꼽탈출, omphalocele)은 배꼽 부위의 복벽이 제대로 닫히지 못해 배 안의 장기가 얇은 막에 싸인 채 밖으로 빠져나온 선천 기형입니다.
1.개요
선천복벽탈장(배꼽탈출)은 태아 발생 과정에서 배꼽 부위 복벽이 정상적으로 닫히지 못하여, 장이나 간 등 배 안의 장기 일부가 배꼽을 통해 몸 밖으로 나와 있는 상태입니다. 빠져나온 장기는 보통 얇은 막으로 덮여 있습니다.
결손의 크기와 빠져나온 장기의 양은 사례마다 다양합니다. 다른 선천 기형이나 염색체 이상, 특정 증후군과 함께 나타나는 경우가 있어 출생 전후로 전반적인 평가가 필요할 수 있습니다.
2.주요 증상
가장 두드러진 소견은 배꼽 부위에서 막으로 싸인 장기가 밖으로 돌출되어 보이는 것입니다. 작은 결손에서는 장의 일부만, 큰 결손에서는 간을 포함한 여러 장기가 함께 나올 수 있습니다.
출생 후에는 노출된 장기를 통한 수분과 체온 손실, 감염 위험이 문제가 될 수 있습니다. 또한 동반 기형의 종류에 따라 호흡, 심장, 소화기 등과 관련된 증상이 함께 나타날 수 있습니다.
3.원인 · 위험요인
선천복벽탈장은 태아 시기 복벽이 형성되어 닫히는 과정에 이상이 생기면서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 흔히 염색체 이상이나 다른 장기의 선천 기형, 베크위트-위드만 증후군과 같은 일부 증후군과 연관되어 보고됩니다.
많은 경우 산전 초음파에서 발견되며, 동반 기형과 유전 이상 여부를 확인하기 위한 추가 평가가 권장됩니다. 정확한 원인은 사례마다 다를 수 있어 전문적인 진단이 필요합니다.
4.치료 · 관리
출생 직후에는 노출된 장기를 거즈 등으로 덮어 보호하고 수분·체온 손실과 감염을 막는 관리가 중요하며, 필요 시 정맥으로 수액과 항생제를 투여할 수 있습니다. 복벽 결손을 닫기 위해 수술적 교정이 필요합니다.
결손이 크거나 장기가 많이 빠져나온 경우에는 한 번에 닫기 어려워 단계적으로 복강 안으로 장기를 넣고 닫는 방법을 고려하기도 합니다. 동반 기형이 있으면 이에 대한 치료도 함께 이루어집니다. 치료는 신생아 외과를 포함한 전문 의료진이 개별 상태에 맞추어 결정합니다.
5.이럴 때 병원에 가세요
선천복벽탈장은 대개 출생 전 산전 초음파에서 발견되거나 출생 직후 확인되므로, 발견 시 신생아 집중치료와 소아외과 진료가 가능한 의료기관에서 즉시 평가와 처치를 받는 것이 중요합니다.
노출된 장기는 감염, 수분·체온 손실, 장기 손상 등의 위험이 있어 응급 상황으로 다루어집니다. 산전에 진단된 경우 분만 계획과 출생 후 치료를 위해 전문 의료진과 미리 상의하는 것이 바람직합니다.
6.참고 자료
- 서울아산병원 의료정보(알기쉬운 의학용어/질환백과)
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