선상피부경화증

선상피부경화증은 국소 경피증(모르페아)의 한 형태로, 피부와 피하조직이 선이나 띠 모양으로 단단해지고 변색되는 질환입니다. 주로 한쪽 팔이나 다리, 또는 이마와 두피를 따라 줄무늬 형태로 나타나며, 전신경화증과 달리 내부 장기를 침범하지 않는 것이 일반적입니다.

소아와 청소년에서 비교적 흔히 발생하는 것으로 알려져 있으며, 병변이 깊은 근육·관절·뼈까지 침범하면 성장 장애나 변형으로 이어질 수 있습니다. 이마와 얼굴을 따라 칼로 베인 듯한 모양으로 나타나는 형태는 별도로 구분되기도 합니다.

초기에는 약간의 가려움이나 압통을 동반한 붉은 반점으로 시작하여, 점차 가운데가 단단하고 매끈해지면서 주변부가 보라색을 띠는 띠 모양 병변으로 발전할 수 있습니다. 시간이 지나면 색소 침착이나 탈색, 피부와 피하조직의 위축이 남을 수 있습니다.

병변이 깊은 조직까지 진행하면 관절 운동 제한이나 사지 길이 차이, 변형이 생길 수 있습니다. 이마나 얼굴을 침범한 경우 눈의 염증, 눈꺼풀·치아 문제, 두통, 드물게 신경학적 증상과 관련될 수 있어 주의가 필요합니다.

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 자가면역 기전이 관여하는 질환으로 여겨집니다. 염증이 결합조직 세포를 자극하여 콜라겐을 과도하게 생성하게 하고, 이로 인해 섬유화(흉터와 유사한 굳음)가 일어나는 것으로 설명됩니다.

위험요인이나 유발요인은 명확하지 않으며, 외상이나 특정 감염, 유전적 소인 등이 관련 가능성으로 거론되지만 개인마다 다를 수 있습니다.

치료 방향은 병변의 깊이와 활성 정도, 환자의 나이에 따라 달라질 수 있습니다. 비교적 표재성이고 경한 경우 국소 스테로이드나 비타민 D 유도체 연고, 광선치료 등이 고려될 수 있습니다.

근육·관절·뼈를 침범하거나 진행성인 경우에는 면역을 조절하는 약물(예: 경구 스테로이드, 메토트렉세이트 등)이 사용될 수 있으며, 관절 기능 유지를 위해 재활·물리치료가 병행되기도 합니다. 구체적인 치료는 반드시 전문의와 상의하여 결정해야 합니다.

피부에 점차 단단해지고 색이 변하는 띠 모양 병변이 생기거나, 관절 움직임이 제한되고 사지 길이·모양에 변화가 나타나면 피부과 또는 류마티스 진료가 필요합니다. 특히 소아에서 성장에 영향을 줄 수 있어 조기 평가가 중요합니다.

얼굴이나 이마를 침범한 경우 눈의 통증·충혈·시야 변화, 심한 두통, 경련 등 신경학적 증상이 동반되면 즉시 진료를 받아야 합니다.