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한국의료백과
질환 소아청소년과

기관의 선천성 협착

Congenital stenosis of trachea

선천성 기관 협착 선천성 기도 협착 Congenital tracheal stenosis

기관의 선천성 협착이란?

태어날 때부터 기관(숨길)이 비정상적으로 좁아져 있는 드문 질환으로, 영아기에 호흡곤란을 일으킬 수 있습니다.

1.개요

기관의 선천성 협착은 공기가 드나드는 큰 숨길인 기관이 태아기부터 좁게 형성되어 있는 상태입니다. 망(web)처럼 아주 국소적으로 좁아지는 경우부터 기관 전체에 걸쳐 광범위하게 좁아지는 경우까지 다양한 형태가 있으며, 흔히 기관 연골 고리가 정상적인 말굽 모양이 아니라 완전한 원형 고리로 형성되면서 막 부분이 없는 것과 관련될 수 있습니다.

비교적 드문 질환이지만 좁아진 정도가 심하면 신생아·영아 시기에 심한 호흡곤란을 일으킬 수 있어 잠재적으로 위험한 상태입니다. 다른 심장·혈관·기도 기형과 함께 나타나는 경우도 있어 정밀한 평가가 필요할 수 있습니다.

2.주요 증상

흔한 증상으로는 호흡곤란, 시끄러운 호흡과 천명(쌕쌕거림), 식사 시 반복되는 사레들림, 반복되는 폐렴 등이 있을 수 있습니다. 좁아진 정도가 심하면 생후 1년 이내에 청색증이나 호흡부전이 나타나기도 합니다.

협착이 가벼운 경우에는 증상이 두드러지지 않을 수 있으나, 운동이나 활동, 호흡기 감염이 겹칠 때 호흡 증상이 더 심해질 수 있습니다.

3.원인 · 위험요인

선천성 기관 협착은 태아기 기관 연골이 정상적으로 발생하지 못해 생기며, 막 부분 없이 완전한 원형의 기관 연골 고리가 형성되는 것이 흔한 원인으로 알려져 있습니다.

위험요인이나 동반 요인으로는 폐동맥 슬링과 같은 혈관 이상, 심장 기형, 그 외 기관지 이상 등 다른 선천 기형의 동반이 보고되어 있습니다. 정확한 원인이 분명하지 않은 경우도 있습니다.

4.치료 · 관리

치료는 협착의 정도에 따라 결정됩니다. 가벼운 경우에는 특별한 시술 없이 성장과 함께 호전될 수 있어 경과를 지켜보기도 하며, 기도 자극을 줄이고 역류나 감염을 관리하는 보존적 치료가 병행될 수 있습니다.

증상이 뚜렷하거나 협착이 심한 경우에는 기관지내시경을 통한 풍선 확장 등의 시술이나 기관 재건 수술이 고려될 수 있습니다. 수술은 위험도가 높을 수 있어 소아 흉부외과·호흡기 전문 진료를 통해 신중하게 결정됩니다.

5.이럴 때 병원에 가세요

영아가 지속적인 호흡곤란, 시끄러운 호흡, 반복되는 폐렴, 식사 중 잦은 사레들림을 보일 때는 진료를 통한 평가가 필요합니다.

청색증, 심한 호흡곤란, 무호흡, 늘어지는 모습 등은 응급 상황일 수 있으므로 즉시 병원을 방문해야 합니다. 심장·혈관 기형이 함께 의심되는 경우 더욱 면밀한 관찰이 필요합니다.

6.참고 자료

  • 서울아산병원 질환백과
  • Cleveland Clinic
  • American Academy of Pediatrics (Pediatrics)
  • Cincinnati Children's Hospital

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