선천성 강직성 마비

선천성 강직성 마비는 발달 중인 뇌의 손상으로 발생하는 뇌성마비 중에서 근긴장도가 비정상적으로 높아져 근육이 뻣뻣해지는 경직(spasticity)을 주된 특징으로 하는 형태입니다. 흔히 경직형 뇌성마비로 불리며, 뇌성마비 중 가장 흔한 유형으로 알려져 있습니다.

경직은 팔다리의 일부 또는 전체를 침범할 수 있어 편마비, 양측마비(하지 우세), 사지마비 등으로 나타날 수 있습니다. 비진행성 질환이지만 성장하면서 근골격계에 이차적인 변형이 생길 수 있습니다.

근육이 뻣뻣하고 관절을 펴거나 굽히기 어려우며, 반사가 항진되고 비정상적인 자세와 보행 양상이 나타날 수 있습니다. 경직형 편마비는 대개 생후 1년 이내에 발견되며 특징적인 보행을 보이고, 경직형 양측마비는 어릴 때 신전근 경직이 우세하다가 연령이 증가하면서 굴곡근 경직이 강해지는 경향이 있습니다.

시간이 지나면서 관절 구축이나 변형이 생길 수 있으며, 일부에서는 지적장애, 언어장애, 경련 등이 동반될 수 있습니다.

원인은 출생 전, 출생 무렵, 출생 후의 미성숙한 뇌 손상으로 다양하며, 약 3분의 2가 산전 및 주산기 요인과 관련된 것으로 알려져 있습니다. 조산과 미숙아가 중요한 단일 위험요인으로 꼽힙니다.

그 외에 선천성 감염, 분만 중 질식, 핵황달, 뇌의 선천 기형 등이 관여할 수 있습니다. 경직형은 주로 운동을 조절하는 대뇌 피질이나 그 경로의 손상과 관련될 수 있습니다.

조기 재활치료를 통해 운동 조절 기능을 향상시키고 경직과 그로 인한 근골격계 변형을 줄이는 것이 목표입니다. 물리치료와 작업치료, 기능적 훈련, 보조기 사용이 기본이며, 경직 조절을 위해 약물이나 보툴리눔 독소 주사가 사용되기도 합니다.

구축이나 변형이 심한 경우 수술적 치료를 고려할 수 있습니다. 치료는 침범 부위와 중증도에 따라 개인별로 달라지므로 재활의학과 등 전문 의료진의 종합적 평가와 장기적인 관리가 필요합니다.

영유아기에 한쪽 팔다리를 잘 쓰지 않거나, 근육이 지나치게 뻣뻣하고, 운동발달이 또래보다 늦으며, 자세와 움직임이 비대칭적인 경우에는 발달 평가를 받아보는 것이 좋습니다. 조기에 발견할수록 재활을 일찍 시작할 수 있습니다.

경련(발작), 삼킴이나 호흡 곤란, 경직으로 인한 통증과 관절 변형의 악화 등이 나타나면 추가적인 평가와 관리가 필요하므로 진료가 권장됩니다.