비장의 선천기형

비장의 선천기형은 면역과 혈액 여과 기능을 담당하는 지라(비장)가 태아기 발달 중 정상과 다르게 형성된 상태를 포괄합니다. 대표적으로 비장이 선천적으로 없는 무비증(asplenia), 정상 비장 대신 여러 개의 작은 비장으로 나뉘는 다비증(polysplenia), 정상 비장과 별도로 작은 비장 조직이 존재하는 부비장 등이 있습니다.

무비증과 다비증은 종종 단독으로 존재하지 않고, 태아기에 좌우 대칭이 정상적으로 확립되지 못하는 내장 위치 이상(이소성 증후군, heterotaxy)의 일부로 나타납니다. 이 경우 심장 기형이나 내장 위치 이상 등 다른 장기 기형을 동반하는 경우가 많아 종합적인 평가가 필요합니다.

부비장이나 경미한 형태 이상은 증상이 없어 다른 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 반면 무비증이나 다비증은 동반된 심장·내장 기형의 증상으로 먼저 발견되기도 합니다.

무비증에서는 비장의 면역 기능 결여로 인해 폐렴구균 등 피막 세균에 의한 중증 감염에 취약할 수 있습니다. 다비증에서도 비장 기능이 충분하지 않아 감염 위험이 높을 수 있으며, 소화기관 회전이상, 담낭 결손, 큰 정맥(하대정맥)의 주행 이상 등이 함께 나타날 수 있습니다.

이러한 기형은 태아 초기 발생 과정에서 신체의 좌우 비대칭이 정상적으로 형성되지 못해 생기는 것으로 알려져 있습니다. 비장 자체의 발생 이상과 내장의 좌우 배열 이상이 함께 일어나는 경우가 많습니다.

위험요인 측면에서 무비증은 남아에서, 다비증은 여아에서 상대적으로 더 흔하다는 보고가 있습니다. 다만 정확한 원인은 개인에 따라 다르며, 동반 심장 기형의 종류와 정도가 예후에 크게 영향을 줄 수 있습니다.

기형 자체보다는 비장 기능 저하로 인한 감염 위험을 관리하는 것이 중요한 방향입니다. 비장이 없거나 기능이 떨어지는 경우 폐렴구균, 수막구균, b형 헤모필루스 등에 대한 예방접종과 필요 시 예방적 항생제 사용 등 감염 예방 전략이 고려됩니다.

동반된 심장 기형이나 내장 위치 이상은 각각의 중증도에 따라 소아심장과·소아외과 등 관련 전문 분야에서 평가·치료합니다. 구체적인 관리 계획은 동반 기형의 종류와 비장 기능 상태에 따라 개별적으로 결정됩니다.

비장 기능이 없거나 저하된 소아에서 갑작스러운 고열, 오한, 무기력, 빠른 호흡 등 심각한 감염을 시사하는 증상이 있으면 패혈증으로 빠르게 진행할 수 있으므로 즉시 응급 진료가 필요합니다. 예방접종 일정과 발열 시 대처 방법을 미리 의료진과 상의하는 것이 권장됩니다.

선천성 심장 기형이 동반된 경우 호흡 곤란, 청색증, 수유 곤란, 성장 부진 등의 징후가 있으면 신속한 평가가 필요합니다.