망막의 선천기형

망막의 선천기형은 눈 뒤쪽에서 빛을 받아 신호로 바꾸는 망막이 발생 과정의 이상으로 정상과 다르게 형성된 상태를 포괄하는 용어입니다. 대표적인 예로 태아기 안배 틈새(배아 틈새)가 제대로 닫히지 않아 생기는 망막 결손(콜로보마)이 있습니다.

이상의 위치와 범위에 따라 시력에 미치는 영향이 다양합니다. 황반(중심 시력 부위)이나 시신경 부위가 침범되면 시력 저하가 클 수 있고, 주변부에 국한되면 증상이 적을 수 있습니다. 작은눈증, 백내장 등 다른 눈 이상과 동반되기도 합니다.

이상의 위치와 정도에 따라 무증상부터 뚜렷한 시력 저하까지 다양하게 나타날 수 있습니다. 영유아에서는 사물을 잘 따라보지 못하거나, 눈을 가까이 대고 보거나, 사시·안진(눈떨림)이 동반되는 형태로 발견되기도 합니다.

망막 결손이 황반이나 시신경을 침범하면 중심 시력에 영향을 줄 수 있습니다. 또한 망막 결손은 망막박리 등 합병증의 위험이 있어 시야에 검은 막이나 번쩍임, 갑작스러운 시력 변화가 나타날 수 있습니다.

망막의 선천기형은 태아기 눈 발생 과정의 이상과 관련됩니다. 예를 들어 망막·맥락막 결손은 배아 틈새가 정상적으로 닫히지 못해 망막색소상피와 망막 조직의 일부가 결손되어 생기는 것으로 알려져 있습니다.

위험요인 및 동반 상태로는 작은눈증, 백내장, 녹내장 등 다른 눈 기형과의 동반, 일부 유전 증후군과의 연관이 거론됩니다. 정확한 원인과 동반 이상은 안과적 정밀 검사를 통해 평가해야 합니다.

치료 방향은 이상의 종류, 위치, 시력에 미치는 영향, 동반 질환에 따라 결정됩니다. 단독으로 존재하고 시력에 큰 영향이 없는 경우에는 정기적인 안과 추적관찰을 중심으로 관리하기도 합니다.

시력 발달에 영향을 주는 경우에는 약시 치료, 굴절 이상 교정 등이 고려되며, 망막박리 같은 합병증이 생기면 수술적 치료가 필요할 수 있습니다. 구체적인 치료는 소아안과·망막 전문의의 평가를 통해 개별적으로 정해야 합니다.

영유아가 또래에 비해 시선을 잘 맞추지 못하거나, 사물을 따라보지 못하거나, 사시·눈떨림이 보이는 경우에는 시각 발달 평가를 위해 안과 진료가 필요합니다.

시야에 갑자기 검은 막이 드리우거나 번쩍이는 빛, 떠다니는 물체가 늘고 시력이 급격히 떨어지는 경우에는 망막박리 등 응급 상황일 수 있으므로 즉시 안과 진료를 받아야 합니다.