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한국의료백과
질환 소아청소년과

선천녹내장

Congenital glaucoma

선천성 녹내장 원발선천녹내장 영아 녹내장

선천녹내장이란?

방수(눈 속 액체)가 빠져나가는 통로의 선천적 이상으로 안압이 높아져 출생 전후 또는 영아기에 나타나는 녹내장입니다.

1.개요

선천녹내장은 눈 속을 채우는 방수가 빠져나가는 배출 통로(전방각)의 발달 이상으로 안압이 높아지면서 발생하는 녹내장입니다. 상당수가 출생 후 이른 시기에 나타나며 영아기에 진단되는 경우가 많습니다.

어린 눈은 조직이 부드러워 높은 안압에 의해 안구 자체가 커지고 각막이 늘어나면서 혼탁해질 수 있습니다. 방치하면 시신경 손상과 시력 저하로 이어질 수 있어 조기 발견과 치료가 매우 중요합니다.

2.주요 증상

대표적인 초기 증상으로 눈물 흘림, 빛에 대한 과민(눈부심), 자주 눈을 깜박이거나 찡그리는 모습이 나타날 수 있습니다. 안압 상승으로 각막이 부으면 각막이 뿌옇게 흐려지고, 진행하면 검은 눈동자(각막) 부위가 점점 커지고 혼탁해질 수 있습니다.

아기가 밝은 곳을 싫어하거나 눈을 잘 뜨지 못하고, 한쪽 또는 양쪽 눈이 유난히 커 보이는 경우 주의가 필요합니다. 영아는 증상 표현이 어려워 보호자의 관찰이 진단의 단서가 됩니다.

3.원인 · 위험요인

원발선천녹내장은 태아기 전방각의 발달 이상으로 방수 배출이 원활하지 않아 안압이 높아지는 것이 원인입니다. 일부는 유전적 요인과 관련될 수 있으며, CYP1B1 유전자 등이 연관된다는 보고가 있습니다.

또한 눈의 다른 선천 이상(전안부 발달이상)이나 일부 증후군과 동반되어 나타나는 경우도 있습니다. 위험요인으로 가족력이 있을 수 있어, 형제나 부모의 선천녹내장 병력은 평가에 참고가 됩니다.

4.치료 · 관리

선천녹내장은 약물만으로는 조절이 어려운 경우가 많아 수술적 치료가 주된 치료 방향으로 알려져 있습니다. 방수 배출을 개선하는 수술을 통해 안압을 낮추는 것을 목표로 합니다.

약물은 수술 전후 안압 조절을 돕는 보조적 역할로 사용될 수 있습니다. 치료 후에도 안압과 시력, 안구 상태를 정기적으로 추적 관찰하는 것이 중요하며, 구체적인 치료 계획은 안과 전문의가 결정합니다.

5.이럴 때 병원에 가세요

영아나 어린 아이가 눈물을 자주 흘리고, 밝은 빛을 심하게 싫어하며, 눈을 자주 깜박이거나 찡그리고, 검은 눈동자가 뿌옇거나 한쪽·양쪽 눈이 비정상적으로 커 보이면 가능한 빨리 안과 진료가 필요합니다.

선천녹내장은 진행 시 시신경 손상과 실명으로 이어질 수 있으므로, 의심 증상이 있으면 지체 없이 평가받는 것이 시력 보존에 중요합니다. 가족 중 선천녹내장 병력이 있는 경우 신생아기 안과 검진을 상의하는 것이 좋습니다.

6.참고 자료

  • 서울대학교어린이병원
  • NCBI/PMC (Congenital glaucoma, CYP1B1 관련 종설)

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