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한국의료백과
질환 소아청소년과

대퇴골의 선천성 만곡

Congenital bowing of femur

선천성 대퇴골 만곡 대퇴골 휨 넓적다리뼈 선천성 굽음

대퇴골의 선천성 만곡이란?

넓적다리뼈(대퇴골)가 태어날 때부터 한쪽으로 휘어 있는 선천성 뼈 형태 이상입니다.

1.개요

대퇴골의 선천성 만곡은 넓적다리뼈가 출생 시부터 정상보다 바깥쪽·안쪽 또는 앞뒤로 휘어 있는 상태를 말합니다. 휘는 방향에 따라 임상 경과와 동반 질환이 다를 수 있습니다.

다리뼈의 선천성 만곡은 흔히 정강뼈(경골)에서 더 잘 알려져 있으며, 후내측 만곡은 대개 시간이 지나며 호전되는 양호한 경과를, 전외측 만곡은 거짓관절(가관절) 형성 등으로 이어질 수 있어 주의가 필요한 형태로 보고됩니다. 대퇴골을 포함한 긴뼈 전반의 만곡은 전신 골격 질환의 한 소견으로 나타나기도 합니다.

2.주요 증상

출생 직후 또는 영아기에 한쪽 넓적다리·다리가 휘어 보이거나 양다리 길이가 다른 모습으로 발견될 수 있습니다. 휘어진 정도가 경미하면 별다른 기능 장애 없이 자라기도 합니다.

만곡이 심하거나 진행하는 경우 다리 길이 차이, 보행 이상, 드물게 병적 골절이나 거짓관절 형성과 관련될 수 있습니다. 동반된 전신 골격 이상이나 신경섬유종증 등 기저 질환의 다른 징후가 함께 나타나기도 합니다.

3.원인 · 위험요인

선천성 다리뼈 만곡은 태아기 뼈 형성·발달 과정의 이상과 관련됩니다. 후내측 만곡은 흔히 자궁 내 자세(태아 압박)와 연관된 양성 경과로, 전외측 만곡은 신경섬유종증 1형 등과 동반되는 경우가 많다고 알려져 있습니다.

위험요인 및 동반 질환으로는 신경섬유종증, 전신 골격 이형성증, 기타 선천성 골격 증후군 등이 거론됩니다. 휘는 방향과 동반 소견에 따라 원인 평가의 방향이 달라지므로 정확한 진찰과 영상검사가 필요합니다.

4.치료 · 관리

치료 방향은 만곡의 방향, 정도, 진행 여부, 동반 질환에 따라 결정됩니다. 후내측 만곡처럼 양호한 경과가 예상되는 경우에는 정기적 관찰과 다리 길이 차이에 대한 평가를 중심으로 관리하기도 합니다.

만곡이 심하거나 거짓관절·골절 위험이 있는 경우, 다리 길이 차이가 큰 경우에는 보조기, 다리 길이 교정, 수술적 교정 등이 고려될 수 있습니다. 구체적인 치료는 소아정형외과 전문의의 평가를 통해 개별적으로 정해야 합니다.

5.이럴 때 병원에 가세요

영아·소아의 다리가 한쪽으로 뚜렷이 휘어 있거나, 양다리 길이가 눈에 띄게 다르거나, 휘어진 정도가 점점 심해지는 경우에는 정형외과적 평가가 필요합니다.

특별한 외상 없이 다리뼈가 부러지거나 같은 부위가 반복해서 부러지는 경우, 피부의 갈색 반점 등 신경섬유종증을 시사하는 소견이 함께 있는 경우에는 기저 질환 평가를 위해 신속히 진료를 받는 것이 좋습니다.

6.참고 자료

  • 서울아산병원 질환백과
  • 대한정형외과학회
  • ICD-10 질병분류

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