영아치매

영아치매(Dementia infantilis)는 1908년 헬러(Heller)가 처음 기술한 상태로, 보통 2~3세까지 비교적 정상적으로 발달하던 아이가 그 이후 언어, 사회성, 운동 기술 등 여러 영역에서 뚜렷하게 기능을 잃어가는 드문 신경발달 질환을 가리킵니다. 과거에는 소아기 붕괴성 장애(헬러 증후군)라는 이름으로 자폐와 구분되는 별개의 진단으로 다루어졌습니다.

최근 진단 분류(DSM-5)에서는 이 상태를 독립된 진단으로 두지 않고 자폐 스펙트럼 장애의 연속선상에 포함시키는 방향으로 개정되었습니다. 매우 드문 질환으로 알려져 있어, 발달 퇴행이 의심될 때는 전문적인 발달평가와 신경학적 평가가 필요할 수 있습니다.

대체로 3~4세 사이에 시작되어, 특별한 선행 질환 없이 아이가 불안해지고 화를 잘 내며 거절적이고 비순응적인 모습을 보일 수 있습니다. 이유 없는 분노 발작 등이 동반될 수 있습니다.

시간이 지나면서 이미 익힌 언어 능력을 상당 부분 또는 완전히 잃게 되고, 인지 능력, 사회성 기술, 대인관계가 손상되며 주변 환경에 대한 관심이 줄어드는 양상이 나타날 수 있습니다. 이전에 가능했던 기능이 점차 사라지는 퇴행이 핵심 특징으로 설명됩니다.

정확한 원인은 충분히 밝혀져 있지 않습니다. 기질적 뇌질환이나 신경발달 과정의 이상, 스트레스 요인 등이 관여할 것으로 추정되고 있습니다.

자폐 스펙트럼 장애와 마찬가지로 뇌 발달과 관련된 신경발달 장애의 한 형태로 이해되며, 단일한 원인보다는 여러 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 보입니다. 일부 사례에서는 유전적 변이와의 연관이 보고되기도 했습니다.

발달이 퇴행하는 경우 자폐 스펙트럼 장애에 준하여 접근하며, 발달 및 행동에 대한 특수교육과 행동치료, 언어치료, 작업치료 등 다학제적 지원이 중심이 됩니다.

동반되는 행동 문제나 정서 문제에 대해서는 전문의의 평가에 따라 추가적인 관리가 고려될 수 있습니다. 치료의 목표와 방법은 아이의 상태와 발달 수준에 따라 개별적으로 결정되므로, 구체적인 치료 계획은 발달 전문의 및 소아정신건강 전문가와 상의하는 것이 필요합니다.

정상적으로 발달하던 아이가 이미 익힌 언어, 놀이, 사회성, 대소변 가리기 등 여러 능력을 갑자기 또는 점차 잃어가는 발달 퇴행이 보이면, 가능한 한 빨리 소아청소년과나 소아정신건강 전문가의 평가가 필요합니다.

특히 경련, 의식 변화, 운동 기능의 급격한 저하 같은 신경학적 이상이 동반되면 다른 뇌질환 감별을 위해 신속한 진료가 권고됩니다.